Die hereditären spastischen Paraparesen sind eine Gruppe von seltenen Erbkrankheiten, die durch eine progressive, spinale, nichtsegmentale spastische Beinparese charakterisiert sind, manchmal mit geistiger Behinderung, Krampfanfällen und anderen extraspinalen Defiziten. Die Diagnose wird klinisch gestellt und erfolgt manchmal durch
genetische Tests. Die Behandlung ist symptomatisch, einschließlich Medikamenten, um die Spastik zu lindern. Die genetische Grundlage der hereditären spastischen Paraparese variiert und ist für viele Formen unbekannt. Bei allen Formen degenerieren die absteigenden kortikospinalen Bahnen und, in einem geringeren Ausmaß, die Hinterstränge und spinozerebellären Bahnen, manchmal mit Verlust von Vorderhornzellen. Die Erkrankung kann in Abhängigkeit von der spezifischen
genetischen Form in jedem Alter zwischen dem 1. Lebensjahr bis in das hohe Lebensalter einsetzen. Die hereditäre spastische Paraparese betrifft beide Geschlechter. Die Symptomatik einer heriditären spastischen Parese umfasst spastische Beinlähmungen mit zunehmenden
Gangschwierigkeiten, Hyperreflexie, Klonus und positivem Babinski-Zeichen. Die Sensibilität und die Sphinkterfunktionen sind üblicherweise ausgespart. Die Arme können ebenfalls betroffen sein. Die Defizite sind nicht auf ein Rückenmarksegment beschränkt. Bei einigen Formen haben Patienten auch extraspinale neurologische Defizite (z. B. spinozerebelläre und okuläre Symptome, extrapyramidale Symptome, Optikusatrophie, Retinadegeneration, geistige Behinderung, Demenz, Polyneuropathie).
Eine hereditäre spastische Paraparese ist bei positiver Familienanamnese und Zeichen einer spastischen Paraparese in Betracht zu ziehen. Die Diagnose einer hereditäre spastischen Paraparese wird durch Ausschluss anderer Ursachen und manchmal (wenn die Ursache unklar ist) durch genetische Untersuchungen gestellt.
Die Behandlung ist bei allen Formen der hereditären spastischen Paraparese symptomatisch. Gegen die Spastik wird Baclofen 10 mg p.o. 2-mal/Tag, Steigerung bei Bedarf auf bis zu 40 mg p.o. 2-mal/Tag, eingesetzt. Alternativen sind Diazepam, Clonazepam, Dantrolen, Botulinumtoxin (Botulinumtoxin Typ A und Typ B) und Tizanidin. Physikalische Therapie und Bewegung kann helfen Mobilität und Muskelkraft aufrechtzuerhalten, das Ausmaß an Beweglichkeit und Ausdauer zu verbessern, Müdigkeit zu verringern und Krämpfe verhindern. Einige Patienten profitieren von Einsatz einer Schiene oder Krücken.
Zur Patientenaufklärung hier klicken.  Copyright © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA und seine verbundenen Unternehmen. Alle Rechte vorbehalten. Was ist eine spastische Parese?Die spastische Parese ist eine unvollständige Lähmung (Parese), bei der im Gegensatz zur schlaffen Lähmung eine Spastik mit erhöhtem Muskeltonus (Muskelhypertonie), gesteigerten Muskeleigenreflexen und Störungen der Feinmotorik. Ursache ist in der Regel eine Schädigung des 1. Motoneurons (UMN).
Ist Paraparese heilbar?Abhängig vom jeweiligen Auslöser und dem Schweregrad der Parese ist eine vollständige Heilung möglich.
Was bedeutet Paraparese?Die Paraparese ist die inkomplette Lähmung der Skelettmuskulatur beider Arme oder beider Beine. Sie tritt häufig im Rahmen von Wirbelsäulenverletzungen auf.
Kann Spastik wieder verschwinden?Kann eine Spastik geheilt werden? Spastische Lähmungen (auch als Spastik oder Spastizität bezeichnet) sind nicht heilbar. Durch medizinische und physiotherapeutische Behandlungen können die spastischen Verkrampfungen in der Muskulatur aber zumindest in Teilen gelöst werden.
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Was bedeute spatische paraparese
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